As plaquetas que são maiores do que o habitual, até 10 por cento maior do que o normal, são considerados plaquetas gigantes ou comprimida. plaquetas de tamanho normal variam de 1,5 a 3,0 micrómetros ou µ-m de diâmetro e gigantes plaquetas, maior, em seguida 7 µ-M, gama de 10 a 20 µ-m de diâmetro. síndrome de plaquetas gigante também ocorre na síndrome de Bernard-Soulier, um distúrbio genético raro encontrado em pacientes com estas plaquetas. Estas plaquetas anormais interferir com o processo de coagulação, resultando em desordens e episódios de sangramento prolongado de sangramento.
Síndrome de Bernard-Soulier
Bernard-Soulier Síndrome ou B-SS, geralmente ocorre na infância ou início da infância. Um raro, distúrbio de coagulação genética causada por plaquetas invulgarmente conformados ou gigantes, síndrome impede a coagulação como as plaquetas não têm a capacidade para aderir às paredes feridas dos vasos sanguíneos, um aspecto fundamental na formação de um coágulo no local da ferida. Esta anormalidade resulta em sangramento excessivo.
Os sintomas
A síndrome geralmente começa na infância ou início da infância e causa hemorragias nasais, sangramento nas gengivas e, em alguns casos, nódoas negras. Problemas que ocorrem depois incluem os relacionados com a menstruação, cirurgia, úlceras de estômago e trauma. A síndrome é geralmente suspeitado cedo, como crianças com a síndrome têm problemas com sangramento prolongado.
Causas
O gene que transporta a síndrome é herdada e transmite no "padrão autossômico recessivo," o que significa que é rara e requer a contribuição do gene para a criança de ambos os pais. De acordo com um artigo por David Perlstein, M.D., acredita-se que o síndroma ter ocorreu em menos de um em 1 milhão de indivíduos e é devido a um defeito na glicoproteína plaquetária.
Diagnóstico
Diagnóstico de B-SS geralmente ocorre após o paciente procura tratamento para episódios hemorrágicos. meninos infantis com sangramento excessivo após a circuncisão ou mais crianças vítimas de sangramento prolongado, depois de perder um dente são mais frequentemente esperado de ter síndrome de plaquetas gigantes ou B-SS. Um teste de laboratório especial confirma a presença da doença.
Tratamento
Não há cura para a síndrome do gigante de plaquetas ou B-SS, mas os estudos estão em andamento. Além disso, não há nenhum tratamento específico para a doença. Os doentes diagnosticados com B-SS deve evitar a aspirina, ibuprofeno, naproxeno ou quaisquer medicamentos que interferem com a formação do coágulo. Se o doente apresentar um episódio de hemorragia grave, as transfusões de sangue são necessários. Os médicos recomendam os pacientes diagnosticados para evitar todos os esportes de contato. Como a anemia é uma preocupação para aqueles com B-SS, um suplemento de ferro diária é aconselhável também.
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